Epilepsili çocuklarda görülen West Sendromu’nun epilepsili çocuklarda görülme oranı %2’dir ve erken teşhis edilemediğinde ölümcül sonuçlar doğurabilmektedir. Sendromun neden olduğu beyin hasarı ya da uygulanılan tedavi yönteminin yan etkilerinden dolayı sendromu geçiren çocukların %5’inde 5 yaşın altında ölümler görülmektedir. West Sendromu tedavisi yapılabilen bir hastalıktır, tedavinin başarılı sonuç vermesinde erken teşhis çok önemlidir.

West Sendromu Nedir?

İnfantil spazm olarak da bilinen West Sendromu epilepsili çocuklarda beyin hasarıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. West Sendromu’nun tedavisinde erken teşhisin çok önemli olduğu ve 10 yaş altındaki çocuklarda görülme oranının %0,02 olduğu saptanmıştır. Yapılan son çalışmalarda sendromun erkek çocuklarda görülme oranının daha yüksek olduğu fark edilmiştir.

West Sendromu’nun Nedenleri Nelerdir?

West Sendromu’nun temel nedeninin beyin sapı ve korteks arasındaki etkileşimin bozulması olduğu düşünülmektedir. Beyin sapı ve korteksin anormal etkileşiminin ya bebek henüz anne karnındayken, ya doğum sırasında ya da doğum sonrasında bebeğin beyninde meydana gelen hasardan kaynaklandığı kabul edilmektedir. Öte yandan yeni doğan bebeklerde merkezi sinir sisteminin zayıf olması da sendroma neden olabilmektedir.

West Sendromu (Infantil Spazm) Belirtileri Nelerdir?

West Sendromu’nun yaygın görülen belirtileri geçirilen epilepsi nöbetleri ve kasılmalardır. Sendrom ilk belirtisini vücudun, kolun ve bacağın aniden kasılması olarak göstermektedir. Bu kasılma nöbetleri genelde uyanıkken görülürken düşük oranda olsa da uyku sırasında da görülebilmektedir. West Sendromu’nun diğer belirtileri ise şunlardır:

• Bebeğin uykuya dalarken aniden irkilmesi
• Bebek uykuya dalacakken başın karın üzerine bükülüp kolların yana açılması
• Küçük kafa çevresi
• Geç konuşmak
• Geç yürümek
• Fiziksel ve zihinsel açılarda gerileme, gecikme
• Nöbet sırasında bebekler genelde ağlar

West Sendromu Teşhisi Nasıl Konulur?

West Sendromu tanısı konulurken ilk olarak sendromun gösterdiği bulgular dikkate alınmaktadır. Uzman doktor tarafından belirtileri gösteren bebeğin fiziksel ve psikolojik muayenesi yapılır. Muayene ardından en net sonuçların alındığı EEG yani elektroensefalografi uygulanır. EEG yönteminde beyin çizgileri incelenmektedir. Bu yöntemden beyin dalgalarının hareketleri izlenmektedir. EEG sonucunda bebeğin West Sendromu geçirip geçirmediği saptanmaktadır. Yapılan test, bebeğin uyanık olmasını gerektirmez. EEG yöntemi bebek uyuyorken veya uyanıkken uygulanabilmektedir.

Sendromun tanısının konulmasında kullanılan bir diğer yöntem ise MRG ve yapılan çeşitli genetik testlerdir. Hastalığın tanısını koyabilmek için hastalardan poritron emisyon tomogrofisi de istenilebilmektedir. Ayrıca hastalara çeşitli biyokimyasal testler yapılmaktadır. Yapılan biyokimyasal testler ile hastanın herhangi bir metabolik sorunun olup olmadığı araştırılmaktadır.

Hastalığın teşhisi yapılırken kullanılan bir diğer tanı yöntemi ise BOS yani beyin omurilik sıvısının alınmasıdır. Alınan beyin omurilik sıvısı uzmanlar tarafından incelenerek sıvıdaki protein, karbonhidrat, kalsiyum ve magnezyum gibi diğer besinlerin miktarı ölçülmektedir. Eğer beyin omurilik sıvısında bir anomali varsa West Sendromu’ndan şüphe duyulabilmektedir.

West Sendromu Tedavisi Nedir?

Infantil spazm tedavisinde kullanılan tek bir yöntem yoktur. Çocuğa ilaç tedavisi uygulanarak yaşam standartlarının yükseltilmesi amaçlanma ve belirtilerin ortadan kaldırıması hedeflenmektedir. Sendromun tedavisi için prednisone, benzodiazepin ve B6 vitaminleri gibi farklı ilaçlar kullanılmaktadır. İlaçlar bebeklerde yan etkilere neden olabileceği için sayıları ve dozajları sürekli kontrol altında tutulmaktadır. İlaç tedavisi sayesinde semptomlar %50 oranına azaltılmakta ve çocuğun geçirdiği nöbet sayılarında ciddi azalmalar görülmektedir.

West Sendromu’nun tedavi yöntemlerinden bir diğeri de ameliyattır. Beyin cerrahları tarafından yapılan ameliyat ile beynin nöbetlere neden olan kısmı beyinden çıkartılmaktadır. Yapılan bu cerrahi operasyona ise fokal kortikal rezeksiyon denilmektedir.

West Sendromu için Bitkisel Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Infantil spazm için bitkisel tedavi yöntemleri her hastalıkta olduğu gibi sık tercih edilen yöntemlerdendir. Cerrahi operasyonlar ve ilaç tedavisinden önce bitkisel tedavi yöntemleri tercih edilmektedir.

West Sendromu şikayeti bulunan kimseye ketojenik diyet önerilmektedir. Bu diyet ile kişinin karbonhidrat alımı tamamen kesilmektedir. Karbonhidrat alımı kesilen kişiye bol miktarda protein ve yağ içeren besinler tüketmesi tavsiye edilmektedir.

Infantil spazmın görülme çağları genelde süt çocukluğu dönemidir. Kişinin bu yaşlarda sendromu olduğu tespit edilirse erken tedavi yöntemi ile müdahale edilerek hastalık ortadan kaldırılabilmektedir. Kişinin yaşı ilerledikçe tedavi şansı da azalmaktadır.

Eğer West Sendromu (Infantil Spazm) Tedavi Edilmezse Ne Olur?

West Sendromu tedavi edilmezse çocukların yaşam standardını ciddi açıda düşürmektedir. Eğer tedavi uygulanmazsa ölüme kadar ciddi sorunlara neden olabilmektedir.

West Sendromu’nun Türleri Nelerdir?

West Sendromu tipleri 3’e ayrılmaktadır. Infantil spazmlar farklı sebeplerden dolayı semptomatik tip, kriptojenik tip ve idiyopatik tip olarak incelenmektedir.

• Semptomatik Tip: Eğer sendrom semptomlardan tanımlanabilir bir faktör yüzünden ortaya çıkıyorsa, sendromun tipi semptomatik tip olarak kabul edilmektedir. Semptomatik tipteki sendromun temel nedenleri arasında doğum öncesi bozukluklar, doğum sırasındaki bozukluklar ve doğum sonrası bozukluklardır. Hücre göç bozuklukları, Tuberoskleroz, Struge-Weber sendromu ve çeşitli travmalar da Semptomatik Tip West Sendromu’na neden olabilmektedir.

• Idiyopatik Tip: Semptomlar kendileriin göstermeden önce eğer bebekte herhangi bir psikomotor bozukluk yoksa, nörolojik ve nöroradyolojik anomaliler de yoksa sendrom tipinin Idiyopatik Tip olduğu düşünülmektedir. Idiyopatik Tip West Sendromu’nın görülme oranı, tüm West Sendrom’ları arasında %9 – %14’tür.

• Kriptojenik Tip: Eğer hastalığıa hiçbir neden bulunamaz fakat sadece bir nedenden şüphelenilirse bu sefer West Sendromu’nun tipinin Kriptojenik Tip olduğu düşünülmektedir ve sendrom içindeki tipler arasındaki görülme sıklığı %8 – %42 arasında değişkenlik göstermektedir.

West Sendromu En Çok Kimlerde Görülür ve Görülme Sıklığı Nedir?

West Sendromu görülme sıklığı çocuklarda çok fazladır. West Sendromu, 3 – 12 aylık çocuklarda sıklıkla görülen bir hastalıktır. Bu yaş aralığındaki özellikle epilepsili çocukların yaklaşık olarak %2’si West Sendromu hastasıdır.

Hastalığın genel yaş aralığındaki yayılımı ise 10 yaş altındaki çocuklarda on binde ikidir. Sendrom, beyinde ciddi hasarlara neden olduğu için hastalık henüz tam olarak kendisini göstermeden belirtilerin yavaş yavaş ortaya çıkmasıyla birlikte hastalığı geçirecek olan çocukların yaklaşık olarak %5’i hayatını kaybetmektedir.

West Sendromu Engellenebilir mi?

West Sendromu engellenebilir olmakla beraber zaman zaman kendiliğinden geliştiği için maalesef engellemek mümkün olmamaktadır. Fakat olası bir West Sendromu’na karşı dikkatli davranılarak doğacak çocuğun sendromlu olması engellenebilmektedir. Eğer sendrom kendiliğinden gelişmiyorsa, dış etkenlere dikkat edilirse sendrom engellenebilir.

West Sendromuna Karşı Alınabilecek Önlemler Nelerdir?

West Sendromu önlemleri özellikle anne adayları ve annelerin dikkat etmesi gereken şeylerdir. Sendrom ortaya çıkmadan önce onun ortaya çıkmasına neden olabilecek etkenler konusunda bilgi sahibi olunursa sendrom engellenebilir. West Sendromu’na karşı alınabilecek önlemler şunlardır:

• Hamileyken ve çocuk doğduktan sonra yüksek radyasyondan uzak durmak
• Hamileyken telefondan mümkün olduğu kadar uzak durmak
• Hamileyken alkol, uyuşturucu ve sigara gibi maddeleri kullanmayı bırakmak
• Bebeği sağlıklı ve güvenilir besin kaynakları ile beslemek
• Hamileyken bol bol su tüketmek
• Hamilelik sürecinde radyoterapi veya kemoterapi yaptırmamak
• Asitli besinlerden uzak durmak
• Greyfurt, portakal ve limon gibi turunçgilleri bol tüketmek
• Bebeğin veya hamile kişinin uyuduğu odada kaktüs bulundurmak

West Sendromu, tam olarak engellenememekle birlikte sendromun risk faktörleri arasında sayılabilecek radyasyon gibi etmenlerden uzak durularak doğacak olan bebeğin sendromlu olması engellenebilmektedir.